获得性血友病A诊断与治疗中国专家共识解读

发布日期：

2014-06-22

作者：

中国医学科学院血液病医院杨仁池

出处：

临床血液学杂志.2014,(7)

摘要：

获得性凝血因子抑制物是与凝血因子结合并中和其活性或加速其清除的抗体：发生于遗传性凝血因子缺乏症患者的抑制物是“同种抗体”，发生于既往凝血因子活性/功能正常的患者的抑制物是“自身抗体”。这些自身抗体中以针对凝血因子Ⅷ（FⅧ）的自身抗体发生率最高，后者又称为获得性血友病A（acquiredhemophiliaA，AHA）虽然少见，如果诊断不及时或者处理不恰当，AHA的病死率很高。

为了提高对AHA的认识，由来自13个欧洲国家的117个治疗中心的研究人员组成的欧洲获得性血友病登记组历时6年（2003-01~2008-12），对于501例AHA进行了前瞻性研究。这些研究结果进一步支持了2009年国际专家的有关建议。我们单中心49例的临床回顾性研究也得出类似的结果。在上述国内外研究的基础上，为了提高我国诊断与治疗AHA的水平，中华医学会血液学分会血栓与止血学组和中国血友病协作组提出了AHA诊断与治疗中国专家共识，现解读。